Wat veroorzaakte werkelijk encefalitis lethargica, de mysterieuze ziekte beschreven in de film 'Awakenings'?

Het opnieuw bekijken van een ziekte die een miljoen mensen heeft getroffen, kan antwoorden bieden die we nodig hebben voor de toekomst.

Wanneer u via links op onze site een aankoop doet, kunnen wij een partnercommissie verdienen. Hier is hoe het werkt.

"Mensen zijn vergeten waar het in het leven om draait", zegt het personage van Robert De Niro in de film Awakenings nadat hij weer tot leven is gewekt uit de toestand waarin hij dertig jaar lang was afgesloten. "Ze zijn vergeten wat het is om te leven."

Gebaseerd op een waargebeurd verhaal verteld door dr. Oliver Sacks, concentreert Awakenings zich met voortreffelijke details op de ervaringen van een paar bijzondere mensen die getroffen zijn door een ziekte die bekend staat als encefalitis lethargica, of de " slaapziekte". Toch was deze ziekte verre van zeldzaam, maar trof deze ziekte wereldwijd een miljoen mensen tijdens en na de Eerste Wereldoorlog. Toen verdween het en is het de afgelopen eeuw een mysterie gebleven. De vraag die nooit beantwoord is, is: wat heeft dit veroorzaakt?

De ziekte werd voor het eerst beschreven door een neuroloog in Wenen in 1917. Er werd opgemerkt dat de aanvankelijke symptomen vergelijkbaar waren met die van de griep, maar daar hielden de overeenkomsten op. De komende weken zouden sommigen helemaal niet kunnen slapen, terwijl anderen zo slaperig zouden zijn dat ze slechts een paar minuten wakker konden worden gemaakt om te eten.

Ongeveer de helft stierf in deze vroege fase, maar degenen die het overleefden waren zelfs nog verbijsterender. Na herstel, vaak weer aan het werk, begonnen velen stijfheid en traagheid in hun bewegingen op te merken en zelfs dat hun ogen vast kwamen te zitten in bepaalde posities. Helaas ging dit langzaam vooruit. En velen bleven – zoals het personage van De Niro – in een bevroren toestand achter, niet in staat om te spreken of te bewegen.

Maar dat was nog niet alles. Velen zouden eentonige of onduidelijke spraak ontwikkelen. Sommigen hadden veranderingen in hun humeur, percepties en persoonlijkheid. In een onderzoek dat mijn collega's en ik hebben uitgevoerd, kwamen we zelfs vier patiënten tegen die kleptomanie (dwangmatig stelen) ontwikkelden als onderdeel van hun ziekte.

Wat kan dit veroorzaakt hebben?

Het vinden van de oorsprong van een ziekte is niet zo eenvoudig als het klinkt. HIV als oorzaak van AIDS of HPV die baarmoederhalskanker veroorzaakten waren beide lange trajecten en waren in het begin helemaal niet duidelijk. Hetzelfde geldt voor encefalitis lethargica.

Aangezien het plotseling begon en vervolgens verdween, hebben sommigen gesuggereerd dat het mogelijk verband houdt met een infectie. De Spaanse griep vond rond dezelfde tijd plaats, hoewel de eerste gevallen van encefalitis lethargica eerder waren. We hebben geen influenzavirus gevonden in de hersenen van mensen die getroffen zijn, dus op een eenvoudige manier klopt het niet helemaal.

Gerelateerd: De ergste epidemieën en pandemieën in de geschiedenis

Om te kijken wat er aan de hand zou kunnen zijn, hebben we urenlang de zorgvuldig bewaarde dossiers doorgenomen van meer dan 600 patiënten met encefalitis lethargica. We ontdekten dat slechts 32% van hen in het jaar vóór het begin van hun ziekte ook maar enigszins de griep had gehad. En minder dan 1% had een getroffen familielid. Het verhaal over de griepinfectie is dus niet erg overtuigend – althans op zichzelf.

Hoe zit het met iets in de omgeving? 1917 was – op zijn zachtst gezegd – een tamelijk bewogen jaar, waarbij de Eerste Wereldoorlog een enorme mobilisatie van mensen, wapens en voorraden met zich meebracht. Misschien werd er een nieuwe chemische stof gebruikt. Toch vond ons onderzoek geen verband met mensen die met bepaalde stoffen werkten.

Meer recentelijk is een nieuwe theorie voor encefalitis lethargica voorgesteld. Het idee is dat er mogelijk een auto-immuunproces bij betrokken is; dat wil zeggen dat de natuurlijke afweermechanismen van het lichaam zich tegen zichzelf hebben gekeerd en de hersenen hebben aangevallen.

Dit gebeurt elders in het lichaam. Een reactie tegen cellen in de alvleesklier veroorzaakt diabetes type 1, terwijl antilichamen tegen cellen in de schildklier de ziekte van Graves kunnen veroorzaken. In de hersenen kunnen de resultaten verwoestend zijn, en de afgelopen jaren hebben we onderkend dat multiple sclerose ook het gevolg is van een probleem met het immuunsysteem.

Bij zogenaamde auto-immuunencefalitis vallen bepaalde antilichamen zenuwcellen in de hersenen aan. We ontdekten dat bijna de helft van de patiënten met de diagnose encefalitis lethargica mogelijk auto-immuunencefalitis had gehad, hoewel dit niet paste in het patroon van de typen die we vandaag de dag herkennen.

Hoe zou dit een ziekte kunnen verklaren die uit het niets is ontstaan en zo’n scala aan symptomen veroorzaakt? Sommige patiënten merkten dat hun bewegingen en gedachten enorm werden vertraagd. Anderen hallucineerden, hadden bizarre wanen of leken zelfs hun gevoel voor goed en kwaad te verliezen.

Dit is waar we misschien moeten terugkeren naar het idee van een infectie, griep of iets anders. Sommige auto-immuunziekten kunnen veroorzaakt door een of andere infectie, die een beetje lijkt op iets waar het lichaam bekend mee is. Het is een goede vermomming voor de binnendringende bug, maar als je lichaam het eenmaal heeft herkend, bestaat het risico dat het de afweer van het lichaam tegen zichzelf keert.

Maakt dit allemaal echt uit? Is het de moeite waard om een pandemie op te lossen waarbij de laatste overlevende twintig jaar geleden stierf? Helaas was Encephalitis lethargica niet de eerste neurologische epidemie in zijn soort en – als we het niet oplossen – zullen we niet voorbereid zijn op de volgende.

Dit bewerkte artikel is opnieuw gepubliceerd vanuit The Conversation onder een Creative Commons-licentie. Lees het originele artikel.